Erstes Jahr mit angeborenen Glaukom

  • Hallo ihr Lieben,

    Ein kurzes Update meine kleine wurde im März ein Jahr. Im april 2021 bekamen wir die Diagnose angeborenes Glaukom, angeborene Hornhaut Trübung. Dazu kamen im Juni Nystagmus, amblyopie, strabismus, astigmatismus und seit gestern wissen wir dass sie eine starke Myopie hat (-6,5 dpt. Li) , rechts nachwievor keine Einsicht möglich. Links ist der CD wert von 0,7 auf 0,2 gesunken. Lt genanalyse hat sie einen Defekt CYP1B1. Mehrere revisions ops der trabekulektomie und trabekulotomie sind erfolt und seit mai hat sie rechts ein ahmed valve Implantat. Druck ist noch immer nicht im normbereich. Jetzt versuchen wir es wieder mit drucksenkenden Tropfen. Die Pupille ist immer eng, auch mit weittropfen wird sie maximal mittelweit.


    Gibt es unter euch jemanden der Erfahrungen in ähnlicher Konstellation hat.

    Welche Auswirkungen hat die Pupille die inmer eng ist?

    Mit was müssen wir noch rechnen sehtechnisch?

    Mit einem jahr -6,5 Dioptrien ist heftig, wie sind eure Erfahrungen, wird das noch besser oder eher schlechter. Bin gespannt ob sie mit brille besser sieht. Derzeit nimmt sie auf 1m dinge wahr, mimiken überhaupt nicht.

    Die Ärzte wollen keine Prognosen geben, egal in welche Richtung.

    Das macht uns recht fertig. Dieses nicht wissen.

    Wie stehen generell die chancen mit so vielen ops, dass das Sehvermögen nicht noch schlechter wird.

    Ist es mit nystagmus möglich lesen zu lernen?

    Immer wieder tun sich neue fragen auf.


    Ich freue mich auf Antworten.

    Liebe Grüße

    Jennifer

  • Hallo Jennifer,

    das klingt erstmal nach ganz vielen Diagnosen. Aber ich glaube, man kann das ein bisschen entwirren. Eine Myopie ist eine Kurzsichtigkeit. Eine Amblyopie ist eine Schwachsichtigkeit, d.h., dass die Augen sehr unterschiedlich sehen. Ein Auge ist sehr kurzsichtig und es ist vermutlich auch schlechter als das andere, also auch amblyop.

    Astigmatismus ist eine Stabsichtigkeit, die durch eine gewisse Wölbung der Hornhaut zustande kommt. Auch das hängt damit zusammen. Und ein Strabismus (Schielen) entsteht auch, wenn die beiden Augen sehr unterschiedlich sehen. Da sind wir wieder bei der Myopie/Amblyopie. Viele Begriffe, aber im Grunde eine Erklärung.

    Kurzsichtigkeit ist bei einem angeborenen Glaukom erstmal nicht Ungewöhnliches, da die Augen durch den Druck sehr stark wachsen. Dadurch wird das ganze Auge gedehnt und die "Optik" verzogen. Es gehört also irgendwie alles zusammen.

    Die Hornhauttrübung könnte auch mit dem Druck zusammenhängen. Wird der Druck zu groß, gibt es "Mini-Risse" in der Hornhaut und sie erscheint milchig oder matt/trüb. Bei unserer Tochter ging das zurück, als der Druck wieder okay war. Es bleiben aber Narben, die nennt man "Haab'sche Leisten", falls Ihr das mal hört.

    Dass die CD gesunken ist, ist ein prima Zeichen. Offenbar ist der Druck runter gegangen. In der ersten Phase wird der Sehnerv verdrängt. Bleibt der Druck zu lange zu hoch, sterben Nervenfasern ab, aber wenn der Druck gesenkt werden kann, besteht bei sehr kleinen Kindern die Chance, dass es sich regeneriert. Das hat bei unserer Tochter auch bei einem Auge geklappt.

    Wenn die Pupille immer eng ist, kommt einfach weniger Licht ins Auge. Zum Einen kann man dann schlechter untersuchen, aber es kann eben auch sein, dass sie schon bei Dämmerung kaum noch was sieht. Die Pupille stellt sich ja eng, um bei Blendung z.B. weniger Licht rein zu lassen und stellt sich weit, wenn das Licht fehlt, um den Rest des Lichts noch mitzunehmen.

    -6,5 dpt. sind schon was, aber das kann eine Brille durchaus ausgleichen. Es gibt noch viel stärkere Brillen. Es kann sein, dass durch die Brille das Auge noch etwas trainiert werden kann. Weiterhin kann man mit Augenpflastern auf dem besseren Auge das schwächere trainieren. Dann hat es allein die ganze Arbeit und muss ran. Das sollte man auf jeden Fall versuchen. Soweit ich weiß, macht man das ja auch beim Schielen, da das Schielen auch oft daher kommt, dass die Augen unterschiedlich stark sind.

    Dass man keine Prognose bekommt, ist schwer auszuhalten, aber auch richtig. Jedes Glaukom ist anders und es ist ein Blick in die Glaskugel. Es gibt Kinder, bei denen wird es im Laufe der Zeit besser, andere brauchen noch mehr OPs, um es stabil zu bekommen und wieder andere werden immer wieder operiert, aber es wird trotzdem schlechter. Man steckt nicht drin. Man kann viel versuchen, aber Garantien gibt es nicht. Mit der Zeit lernt man aber, damit umzugehen und alles so zu nehmen, wie es kommt.

    Was das Lesen mit Nystagmus angeht, kann ich Dir leider nicht helfen. Da habe ich keine Erfahrungen.

    Ansonsten hoffe ich, dass ich Dir ein wenig helfen konnte.

    Bleibt stark und alles Gute!

    Heike

  • Danke liebe Heike für deine Antwort!!

    Genau Haabsche Linie steht in ihrem befund kann „nicht eindeutig festgestellt“ werden. Lt Arzt ist das gut, weil nicht eindeutig.

    Die amblyopie ist gemein. Wie du sagst würde man das besser auge abkleben um dem entgegen zu wirken. Bei lea sind beide Augen davon betroffen, wobei das rechte sehr schlecht ist. Ärzte gehen vom sehen maximal von Umrissen aus (durch die starke Trübung) und wir kleben das linke ab, damit das rechte trainiert wird. Aber die amblyopie ist auch links ziemlich ausgeprägt lt arzt und hier hilft leider kein abkleben, da dass j das gute Auge ist. Da sagen die Ärzte, dass das leider so ist und wir nichts machen können.


    Welche ops hatte eure Tochter?

    Lea hat jetzt das Implantat ubd das ist lt Ärztin die letzte operative Möglichkeit. Danach könnte man nur mehr lasern bzw zelialkörpervereisung vornehmen, die sind aber angeblich nicht soo effektiv.

    Ich hoffe dass das Op zielführend ist. Ich hoffe es wirklich.


    Liebe Grüße

  • Hallo,

    so, heute muss ich hier dringend Nachrichten abarbeiten. Kam in letzter Zeit nicht so richtig dazu. Sorry!

    Unsere Tochter hatte (wir reden jetzt von dem schlechteren Auge, auf dem sie inzwischen blind ist) 3 Trabekulotomien (diese 360°-Variante gab es da noch nicht), einige Laser-OPs und dann kam auch ein Ahmed-Implantat. Es hieß damals auch, das wäre die letzte Chance chirurgisch. Heute gibt es auch Stents und so. Da kann man noch mal nach fragen.

    Das Implantat hat sie nicht gut vertragen (da gibt es inzwischen ein Nachfolgemodell, das wohl besser funktioniert). Der Körper baut immer eine Kapsel darum, weil er es nicht abstoßen kann. Diese Kapseln sind dann auch mehrfach freigeschnitten worden, weil der Schlauch zugedrückt wurde. Letztlich funktioniert das alles immer noch nicht, der Druck ist seit Jahren viel zu hoch, aber da der Sehnerv definitiv kaputt ist, machen wir nichts mehr.

    Das Lasern ist natürlich etwas sanfter, schafft aber eben auch nicht so riesen Drucksenkungen. Bei unserer Tochter ging es um Drücke von 40-50 mmHG, das hätte man mit Lasern nicht in den Normbereich gebracht. Wenn das Ventil aber gut funktioniert, pegelt sich der Druck ein und ihr habt Ruhe. Das wäre natürlich der beste Weg.

    Ziliarkörper vereisen birgt die Gefahr, dass der Druck zu weit runter geht und das Auge zusammenfällt. Das lässt sich, nach allem, was ich weiß, schlechter dosieren. Auch beim Lasern muss man aufpassen, da gibt es kontrollierte und unkontrollierte Zyklophotokoagulationen. Achtet drauf, dass es eine kontrollierte ist. Sie bringen zwar etwas weniger, aber die Gefahr, dass das Auge zusammenfällt, besteht dann nicht.

    Das klingt alles irgendwie dramatisch. Ich will Euch auch keine Angst machen. Wir hatten das Thema vor 10 Jahren und seitdem ist wirklich viel passiert. Das Problem mit den Kapseln kam wohl dadurch, dass die Oberfläche zu rau war und dadurch das Zellwachstum angeregt wurde. Das soll jetzt wesentlich besser sein.

    Man arbeitet heute auch mit Mitomycin (fragt auch da nach, ob das eingesetzt wird bei der OP). Das ist ein "Krebsmedikament", das genau dieses Zellwachstum auch noch mal verhindern soll. Wir haben uns damals dagegen entschieden. Lasst Euch dazu ausgiebig beraten und sprecht auch mit dem Kinderarzt. Wir haben das aus verschiedenen Gründen abgelehnt, vor allem aber weil uns das Risiko von Nebenwirkungen im Vergleich zu dem, was noch an Sehrest da war, nicht angemessen erschien. Inzwischen wird es sicher auch Studien dazu geben, die gab es damals auch noch nicht.

    Mit anderen Worten, das kann heute durchaus ein Weg sein, mit dem ihr Ruhe in die Geschichte bekommt.

    Es ist schon ein schwieriger Prozess, da die richtigen Entscheidungen zu treffen. Ich bin heute mit unseren Entscheidungen zufrieden, auch wenn das Auge nicht gerettet werden konnte. Ruhe ist aber auch bei uns eingekehrt. Und solange das andere Auge weiter so prima mitmacht, ist alles gut.

    Ich wünsche Euch alles Gute und hoffe, ich konnte Dir ein paar Stichworte zum Nachfragen liefern. Denn man muss das wirklich von allen Seiten beleuchten, um zu einer guten Entscheidung zu kommen. Ich wünsche Euch starke Nerven für den Prozess.

    Viele Grüße, Heike

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